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原发性良性骨肿瘤并不常见，最常发生于儿童和青年人。虽然有些患者有疼痛、肿胀或其他症状，但通常在影像学上偶然发现。良性骨肿瘤的四种主要类型是:成骨性肿瘤(如骨样骨瘤、成骨细胞瘤)、成软骨性肿瘤(如骨软骨瘤、软骨瘤)、结缔组织来源（如骨纤维结构不良、纤维骨皮质缺损）和脉管来源（如骨血管瘤）;后两种情况比较少见。骨软骨瘤是最常见的，占良性骨肿瘤的30%~35%。巨细胞瘤占20%，成骨细胞瘤占14%，骨样骨瘤占12%。其他的都不太常见。诊断主要通过影像学;很少需要活检。治疗因肿瘤类型、位置、症状和复发风险而异。有些(如软骨瘤、骨软骨瘤、纤维结构不良、内生骨疣)典型无症状，通常不需要干预。其他(如骨样骨瘤、动脉瘤性骨囊肿、单纯性骨囊肿)可引起症状，需要经皮消融或手术治疗。还有一些(如巨细胞瘤、成骨细胞瘤)可能具有侵袭性，需要手术和其他治疗。恶性转化在所有良性骨肿瘤中都是罕见的，但这些肿瘤的患者应进行持续随访监测。1、良性成骨性病变骨瘤骨瘤为生长缓慢的成骨性肿瘤，常见于颅骨外板、额窦筛窦。偶见于长管状骨和短状骨，则成为骨旁骨瘤。病灶生于骨表面，附于骨皮质，呈致密、象牙密度肿块，边界清晰。10-79岁皆可发病，40-50岁常见，无性别差异。多无症状，切除后不复发。伴发皮肤皮下肿物，以及肠腺瘤样息肉病时，称为Gardner综合征。此病需与骨旁骨肉瘤、无蒂骨软骨瘤、骨膜母细胞瘤、伴骨化的骨旁脂肪瘤、骨化性肌炎和肢骨纹状肥大相鉴别。此病多数无需治疗，观察即可。图1：骨瘤的好发部位及年龄分布，典型的X线影像。骨样骨瘤骨样骨瘤特点为骨样组织瘤巢，影像学表现为完全的透光区域或中心有硬化。瘤巢生长有自限，通常小于1cm，其外包绕硬化骨。偶发多中心性或者多发性骨样骨瘤。有多种分型，皮质型或者髓质型，关节内型和关节外型。好发于10-35岁年轻人，易累及长管状骨，尤多见于股骨和胫骨。症状主要是疼痛，夜间疼痛明显，服用水杨酸15-20分钟后疼痛缓解。主要治疗方式为瘤巢瘤段切除，有报道认为CT引导下经皮射频热消融也能成功。图2：骨样骨瘤的好发部位及年龄性别分布，以及典型的X光和CT影像。骨母细胞瘤骨母细胞瘤，组织学与骨样骨瘤类似，病灶更大，通常为1.5-2.0cm，且最常见于脊柱。骨样骨瘤有自限趋势，而骨母细胞瘤呈进行性增大甚至恶变，尽管后者还存在争议。巨大的骨母细胞瘤常常大于2cm，硬化少，骨膜反应大；膨胀性病灶类似于动脉瘤样骨囊肿，中心可见小的高密度影，常见于脊柱；侵袭性病灶类似于恶性肿瘤；骨膜病灶，周围无硬化，薄壳状骨膜骨明显。治疗以瘤段切除，病灶完整切除。图3：骨母细胞瘤的好发部位及年龄性别分布，以及典骨近端骨母细胞瘤的X光、骨扫描和磁共振影像。2、良性成软骨性病变内生软骨瘤（软骨瘤）

好发于手部管状骨，约占所有良性骨肿瘤的10%。在皮质内成为内生软骨瘤，在皮质外即为软骨瘤。好发于20-40岁人群，但各年龄段皆可发病，早期常以酸痛为主，发现时可能已出现了病理性骨折。肿瘤进一步增大，超过4cm，即可能出现恶变成为软骨肉瘤。治疗以刮除植骨术为主。

图4：内生软骨瘤好发部分及年龄性别分布，典型的手指、肱骨、股骨内生软骨瘤影像学表现。骨软骨瘤也称骨软骨外生骨疣，以骨表面带有软骨帽的骨性突出为特征。是最常见的骨肿瘤，常在30岁之前就被发现，是最多见的良性骨肿瘤，约占所有良性骨肿瘤的20-30%。影像学典型特征是骨软骨瘤的皮质与周围正常骨皮质相连续，骨松质亦与骨髓腔相连。另一特征即为蒂柄和帽的钙化。骨软骨瘤的典型症状为周围血管神经的压迫症状，极端时可压迫邻近骨皮质出现病理性骨折。出现明显症状、怀疑恶变时应当及早手术治疗。图5：骨软骨瘤好发部分及年龄性别分布，典型的肿瘤及肿瘤压迫周围组织影像学表现。软骨母细胞瘤发生于骨成熟之前的良性病变，典型好发部位为长骨的骨骺，如肱骨、股骨、胫骨。影像学呈偏心性，硬化边，基质散在钙化灶，可伴有实质性的骨膜反应。治疗常为刮除植骨术，极个别出现恶变肺转移。图6：软骨母细胞瘤好发部分及年龄性别分布，典型的影像学表现。3、良性纤维性骨肿瘤纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤主要见于青少年儿童，男孩多于女孩，长骨干骺端好发。仅累及骨皮质者称为纤维性骨皮质缺损，累及骨髓腔者，称为非骨化性纤维瘤。绝大多数可自行消失，少数则持续增大。持续增大至骨髓腔时可呈现贝壳状偏心性硬化边。多发性的非骨化性纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、神经纤维瘤。病变较大者需行刮除植骨术。图7：软骨母细胞瘤好发部分及年龄性别分布，典型的影像学表现。骨纤维结构不良单骨型纤维结构不良好发于股骨，尤其是股骨颈，也可见于胫骨和肋骨。病变呈中心性发生于骨内，病变增大时，可见骨髓腔膨胀。病灶内钙化多则成硬化灶，纤维多则成透明状，形成磨玻璃样成像。多骨性纤维结构不良，侵袭性更强，累及长骨为主，骨骼发育成熟前可进行性进展。常见的症状为疼痛，严重时出现病理性骨折，在股骨近端病变加重时出现“牧羊人手杖”影像学表现。该病病灶较小时可行刮除植骨术，畸形时需截骨矫形等，骨折或者仿佛复发时可能需要更加极端的治疗手段。图8：骨纤维结构不良好发部分及年龄性别分布，典型的影像学表现4、其他病变单纯骨囊肿也称单房性骨囊肿，原因不明。常于20岁前发病，男性多于女性，好发于肱骨近端和股骨近端；年长之后，见于跟骨、距骨、髂骨等不典型骨。症状主要为疼痛、肿胀及邻近关节僵硬，病理性骨折常为首发症状。影像学表现为透光性、中心性、边界清晰的病变。常伴有微小骨折骨片坠落在病灶底部，呈“落叶”征。治疗方法为诱导骨成熟，即行刮除后充分植骨。图8：骨纤维结构不良好发部分及年龄性别分布，典型的影像学表现及病理性骨折。动脉瘤样骨囊肿本病约占所有良性骨肿瘤中的6%，好发于儿童，90%以上在20岁以下，干骺端高发，也可发于骨干。可作为原发，也可以是继发于骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤或者纤维结构不良。影像学表现为偏心吹气样多囊样膨胀。伴骨膜反应形成的骨垛或者薄骨壳。治疗包括刮除植骨，瘤段切除，注射化学腐蚀性药物及硫酸钙等。图9：动脉瘤样骨囊肿好发部分及年龄性别分布，典型的影像学表现。骨巨细胞瘤目前认为骨巨细胞瘤是良恶交界性肿瘤，部分肿瘤进展为恶性肿瘤，它是一种由破骨细胞及其单核基质构成的侵袭性病变。好发于女性，多数年龄在20-40岁，总体发病率占所有良性肿瘤的23%。好发于长骨，几乎都在骨关节端，如胫骨近段、股骨远端及桡骨远端。典型的症状包括疼痛肿胀、关节活动受限，严重时出现病理性骨折。发生于脊柱时，可出现神经症状。影像学表现为典型的单纯溶骨性、透光性病变伴窄移行带且无硬化边，呈地图样骨质破坏，常无骨膜反应。骨巨细胞瘤是侵袭性肿瘤，易恶变，有肺转移倾向。对于低级别良性骨巨细胞瘤以刮除植骨术为主，高级别骨巨细胞瘤需行瘤段切除再重建，不恰的外科边界往往带来复发。对于难治性、无法根治的骨巨细胞瘤应当采用RANKL抑制剂治疗。图10：骨巨细胞瘤好发部分及年龄性别分布，典型的影像学表现。5、良性骨肿瘤的外科治疗手段经皮冷冻/消融微创手术：针对骨样骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿可采取经皮穿刺后冷冻治疗、热辐射消融、注射硫酸钙、骨水泥填充等方式。微创脊柱骨水泥成形术：对于脊柱血管瘤等良性肿瘤可采用骨水泥填充。刮除植骨术：多数病灶较小的良性肿瘤可采取高速磨钻、刮匙等刮除，辅以石碳酸、无水酒精等化学灼烧以及氩气刀等处理瘤壁，并以同种异体骨或者自体骨填充。瘤段切除：对于病灶较大、侵犯范围较广的怀疑可能恶变的良性肿瘤以及侵袭性强的高级别骨巨细胞瘤，应当采用保证安全外科边界的瘤段切除，减少复发的风险；重建的方法包括自体腓骨移植重建、灭活再植、关节置换等。6、特殊部位的肿瘤切除后重建

腓骨移植重建股骨颈良性肿瘤刮除后骨缺损

股骨头颈部肿瘤及肿瘤样变临床并不少见，X线表现多以溶骨性破坏为主，结果造成股骨颈承载能力下降，极易并发股骨颈骨折。同时，行刮除术时的快速磨钻造成的物理破坏以及石碳酸、无水酒精造成的化学破坏进一步破坏股骨颈的血供。因此，股骨头颈部肿瘤及肿瘤样变行刮除植骨术后容易出现疼痛及功能障碍。为促进刮除术后移植骨快速愈合和恢复股骨颈强度，防止骨不连及股骨头坏死，带血管蒂的腓骨移植重建和金属内固定是目前最有效和安全的方法，已经在本中心数十例病例中得到了验证。图11：典型病例，男，15岁，右股骨颈骨骨囊肿伴病理性骨折，行肿瘤刮除，行带血管蒂腓骨移植重建，术后康复后正常学习和工作。腓骨移植重建桡骨远端良性肿瘤切除后骨缺损桡骨远端骨肿瘤瘤段切除后会遗留桡骨远端缺损，影响腕关节功能的恢复。修复桡骨远端骨缺损，使患者最大恢复腕关节功能一直是骨肿瘤外科医生努力的方向。移植腓骨上段行腕关节部分融合，恢复前臂及腕关节的完整性，重建关节功能，是目前治疗桡骨远端骨肿瘤骨缺损的有效方法之一。本中心开展了数十例该项重建技术病例，Ｘ线片检查示移植腓骨均顺利成活，所有患者腕关节稳定性良好，无活动性疼痛，能够胜任日常生活、工作。

图12：典型病例，28岁，男，右侧桡骨远端，侵袭性骨巨细胞瘤，术后康复恢复至日常活动。

参考书目：

1、AdamGreenspan,格林斯潘,屈辉,等.实用骨科影像学[J].科学出版社,.

2、张春林，张长青，郭卫，等.腓骨移植重建外科技术[J].上海交通大学出版社,.

3、马拉沃,休格贝克,张春林,等.骨与软组织肿瘤外科学[M].上海科学技术出版社,.

专家介绍

张春林教授博士主任医师博士生导师

骨科行政副主任，骨肿瘤科主任，骨与软组肿瘤诊疗中心主任

学术任职

1.上海市优秀学术带头人

2.中华医学会骨肿瘤学组委员

3.国际保肢学会会员(ISOLSmembership)

4.《中国骨与关节杂志》编委

5.SCI杂志《InternationalOrthopaedics》等审稿专家

6.中国医师协会骨肿瘤工作组委员

7.上海市医学会骨科专科委员会骨肿瘤学组委员

8.上海市肉瘤专业委员会委员

9.美国骨肿瘤学会会员（MSTSmembership)

10.上海市中西医结合学会骨科创伤学组副组长

主要成就

1.上海市浦江人才计划（特殊急需人才类）年

2.医院优秀Fellow（年度）

3.上海交大医学院百人计划（年度）

4.上海市优秀青年医学人才培养计划（-年度）

5.主译专著1部，参编中英文专著5部。

6.主持国家自然科学基金课题3项，市科委课题2项，院校级课题9项

7.发表论文六十余篇，其中SCI文章25篇。获得3项国家发明专利

8.荣获上海市医学科技奖、同济大学医学院卓越教育奖等

9.主办了七届全国性骨肿瘤保肢重建高峰论坛及四届创伤修复高级研讨会

10.主编《腓骨移植重建外科技术》

11.主译《骨与软组织肿瘤外科学》

12.参编了中华医学会骨科学分会的多项指南

门诊信息

周一下午13：30-17：00专家门诊（室）

周四上午8：00-11：30特需门诊（室）

门诊



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