最近我们会诊了一对父子，两人都有胸廓畸形，同时又合并有脊柱侧弯，而其父亲尚在两年前接受了心脏手术。这是一对病情非常特殊的父子，手术需要格外谨慎。

几天前到其他科室会诊，会诊的患儿12岁，胸廓有明显畸形。他的双侧前下胸壁低平，左侧尤为明显，心脏受压迫，还伴有脊柱侧弯。当时他的父亲在场，为了弄清楚是不是遗传，我检查了他父亲的胸部，结果发现大面积漏斗胸，而其正中还有一个明显的手术疤痕。再问他缘故，他说是两年前做了心脏瓣膜置换手术。我问是不是手术后才有的漏斗胸，他说从小就有。这表明，他的漏斗胸是先天性的，与手术无关，而他们父子二人胸廓的畸形，则很可能是由遗传造成。

他的父亲除了漏斗胸之外，尚有非常明显的脊柱侧弯。我问他小时候有没有这个毛病，他说开始的时候没有，但等到十几岁之后便慢慢开始弯曲，后来竟越来越严重。他说他儿子的情况也是如此，脊柱侧弯是从前年才开始出现的。

这对父子的情况非常特殊，由他们的病情可以获得如下的信息：其一，胸廓畸形往往是脊柱侧弯的病因。这两人都由胸廓畸形开始发病，脊柱侧弯出现在多年之后，这符合脊柱受不平衡外力导致侧弯的一般道理；其二，胸廓畸形遗传时，并不一定表现出同一种大体上的畸形。这就是说，漏斗胸遗传不一定是漏斗胸，鸡胸遗传不一定是鸡胸，而很可能出现形状的变异。变异的形状一旦出现，并不能否认胸廓畸形遗传的可能。要知道，胸廓畸形本身就包含了多种畸形。

目前这两父子都面临一个治疗的问题。儿子胸廓畸形明显压迫心脏，需要尽早手术。问其父亲的症状，说心脏手术会经常会觉得胸闷不舒服，这符合漏斗胸压迫心脏的表现，所以也需要尽快手术。

单一的胸廓畸形手术比较容易做决策，但二人都有脊柱侧弯的问题，因此必须考虑脊柱问题的治疗。而由上面的病情可以知道，脊柱侧弯是胸廓畸形发展的结果，病因是胸廓畸形，所以一定要先完成胸廓畸形的治疗。如果先做脊柱手术，一方面由于前面胸廓骨性结构的限制而非常困难，另一方面也会加重胸廓畸形，所以绝对不能先做脊柱手术。

目前其父亲的症状明显，且由胸壁凹陷压迫所致，所以再一次手术难以避免。这给对病人来说是一个巨大的教训。当心脏病与胸廓畸形合并存在的时候，一定要同时对两种疾病进行手术。不然的话，不但会导致术后畸形进一步加重，而且还要多挨两次刀子。而由于先做了心脏手术，使得后来的胸廓畸形手术变得更加困难且危险重重。

（王文林，工作aifu,







































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