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原始神经外胚叶肿瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）是一种少见的起源于中枢和交感神经系统外神经脊的小圆细胞类肿瘤，恶性程度极高，具有多向分化潜能。年由Hart和Earle首次报道，根据发生部位不同分为中枢性（Centralprimitiveneuroectodermaltumor，cPNET）和外周性（Peripheralprimitiveneuroectodermaltumor，pPNET）。pPNET多发生于儿童及青少年，可发生于全身各部位，以软组织、骨、腹膜后、盆腔、胸壁和肺等部位多见。起源于胸壁的pPNET又称为Askin瘤，其发病率极低，病理统计仅为其他原发胸壁肿瘤的0.5％，但复发率高。国外文献多认为女性发病率高，男女发病之比为1：3或1：4，而国内文献报道中以男性居多，男女之比各家报道不一。肿瘤生长迅速，其临床表现与肿瘤大小及是否侵犯肋骨、胸膜有关。累及胸膜者常伴胸痛，肿瘤较大压迫肺组织易致肺不张、胸腔积液及阻塞性炎症。

文献报道Askin瘤的CT表现为胸壁较大的软组织肿块，边界不清，密度不均，肿瘤内可有囊变及坏死，钙化少见，增强扫描不均匀强化，常伴胸腔积液，且2/3以上的Askin瘤病例常见肋骨破坏，肋骨受侵主要表现为成骨性改变，这与肋骨尤文氏肉瘤虫蚀状骨质破坏差别明显。

发生于胸壁的pPNET需与以下肿瘤进行鉴别：

①孤立性纤维瘤：多见于中老年，增强扫描动脉期肿块内可见“簇”状及“条”状强化小血管影，实性区延时强化，如肿块与支气管血管束关系密切，可见“贴边血管征”和“支气管征”。

　　②胸膜间皮瘤：局限性胸膜间皮瘤多呈类圆形，密度均匀，偶可见钙化及出血坏死，少数带蒂；弥漫性胸膜间皮瘤表现为胸膜较广泛的结节或不规则增厚，多伴胸腔积液，部分患者有石棉接触史。

　　③肺母细胞瘤：好发于儿童，病变常发生在胸膜下肺实质，常伴先天性肺囊性变，肋骨破坏相对较轻且较少见。

病例回顾

原始神经外胚叶肿瘤

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