病史:男,31岁,偶然间触及大腿包块,无疼痛。

左侧大腿中段前内侧肌肉层内可见不均质低回声结节,大小约2.5cmx1.8cm,边界不清,形态不规则,CDFI示其内可见血流信号

此病是纤维母细胞克隆性增生性病变,位于深部软组织,以浸润性生长和易于局部复发为特征,但不转移。年Farlances首次描述此病,后该病被命名为硬纤维瘤、韧带样纤维瘤病、成纤维细胞性纤维瘤等。

尽管此病是不具备远处转移能力的交界性肿瘤,然而其对局部组织有着较强的侵袭性,局部复发率可高达17.6%~30.7%

声像图见深部肌层“梭形”低弱回声病灶,平行及垂直肌束扫查见肿块头尾侧边界不清晰、两侧边界相对清晰,内部出现片状、条索状、结节状稍强回声,肿块巨大但无液化坏死、血供不丰富。可考虑韧带样纤维瘤病。

1:腹壁型,通常体积较小,肿块以弱回声为主,主要位于腹直肌内,其次为腹内、外斜肌。病灶边界是否清晰与超声扫查方向有关。因肿瘤沿腹壁筋膜生长,沿筋膜方向扫查时,肿瘤的头、尾侧边界不清;与上述断面相垂直扫查,肿瘤的侧边界相对清晰。

2:腹壁外型,可累及部位广泛,包括下肢、上肢、胸壁、颈部、臀部。肿瘤以弱回声为主,大多内部回声不均匀。肿瘤仍沿筋膜生长,可呈典型梭形,浅表者可累及皮肤、引起皮肤凹陷,深在者可侵犯骨骼。

3:腹内型,主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔,边界清晰,形态规则,肿块以弱回声为主,部分病灶回声较均匀,部分内可见散在“片状”状稍强回声,病灶较大但无内部液化坏死。

此例病历为韧带样纤维瘤病由增生的纤维细胞、成纤维细胞及胶原纤维组成,具有侵袭性生长和局部复发率高的特点,虽为良性肿瘤,但具有侵袭性,生物学行为介于良恶性肿瘤之间,术后易复发,但不发生转移。

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