近日，Marichal博士在ACR网站上发布了一例典型的胸膜孤立性纤维瘤，并总结了该病在影像学上的表现，现翻录供大家学习。

病史

75岁女性患者，咳嗽。

影像学表现

图1.胸片示右侧膈肌明显升高，轮廓不规则呈叶状（红色箭头示），并于右侧心膈角见一圆形占位影（白色箭头）

图2.CT示一不均匀强化实性肿块，与胸膜表面相连（红色箭头）

图3.PET-CT示一基于胸膜的实性肿块，无高代谢表现（红色箭头），FDG摄取类似于纵隔血池

图4.PET-CT示一基于胸膜的实性肿块，无高代谢表现（红色箭头），FDG摄取类似于纵隔血池

诊断

胸膜孤立性纤维瘤

病例要点

胸膜孤立性纤维瘤是一种罕见的胸部肿瘤，约占胸膜肿瘤的5%。

80%的胸膜孤立性纤维瘤为良性病变

PET-CT在该病诊断中的价值尚未证实。

讨论

胸膜孤立性纤维瘤是一种罕见的胸部肿瘤，约占胸膜肿瘤的5%，发病率约十万分之2.8。发病率无性别差异，多见于60—70岁人群。该病起源于间皮下非定型间充质层，是一种多功能性组织。胸膜孤立性纤维瘤通常无症状，多在胸部X线检查时偶然发现，也可有非典型症状，包括咳嗽，胸痛，呼吸困难。有时患者可出现肿瘤相关的副肿瘤综合征，如Doege-Potter，是由肿瘤分泌的2型类胰岛素生长因子引起的低血糖。

约80%为良性过程，但有20%表现为局部浸润或恶性改变。肿瘤大小可以作为预后指标，即大的肿瘤更倾向于恶性，其预后较差。外科手术5年生存率接近%。

在CT上，胸膜孤立性纤维瘤表现为边界清楚的软组织密度肿块，肿块较小时为均匀强化，较大时可能由于继发的肌瘤粘液变性而呈不均匀强化。磁共振检查，胸膜孤立性纤维瘤在T1上为等低信号，T2上为不均匀低信号，粘液变性区为高信号。增强扫描表现类似于CT，为明显不均匀强化。

F-18FDGPETCT扫描，大多数胸膜孤立性纤维瘤FDG的摄取类似于纵隔血池。目前，PET—CT在鉴别胸膜孤立性纤维瘤的良恶性上的效果尚未被证实，尽管有报道称PET的代谢活动扫描可能有助于良恶性的鉴别。若胸膜肿瘤的FDG摄取增强，则可以做出排除性诊断，如转移瘤或间皮瘤，并能引导穿刺活检入路。

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