来源：医院医学影像科

骨化性纤维瘤

概述:

又称骨性纤维瘤、成骨性纤维瘤及纤维骨瘤，一种良性的骨纤维损害性疾病，生长缓慢，好发于青少年，好发年龄11-30岁，国外文献报道女性较多见。

多单发，以下颌骨多见，发生在鼻腔鼻窦者以筛窦多见，早期临床症状不明显，肿瘤增大时可出现相应的临床症状，如鼻塞、面部肿胀、眼球凸出、视力障碍、鼻出血等，具有局部侵袭性，可发生恶变。

病因：

病因不明，可能与染色体异常有关

组织学来源：Hammer等认为可能来自牙周韧带，因为牙周韧带能够生成在骨化性纤维瘤中特征性出现的牙骨质和骨样组织。

病理：

含有纤维组织及骨组织，骨组织可表现为板层骨小梁内有少量骨细胞，外围排列成行的骨母细胞，或为交织的网状骨小梁和骨样组织团块。

Kempson认为骨化性纤维瘤中的骨组织是在纤维组织基础上形成的，其成分与正常骨形成过程相似，即骨样骨组织形成－钙盐沉积－幼稚的编织骨－板层骨，因此，不同成熟阶段的骨组织可同时出现在一个病例或不同病例中，并以不同比例混合。

病变边缘病变骨小梁和正常骨小梁分界清

影像学表现

CT：

类圆形或分叶状、单房或多房；

膨胀性生长的，多单骨受累；

边界清晰，不均匀高低混杂密度，含有不同程度的不均匀高密度影（分化程度不同的骨组织）、低密度囊变区（黏液变性或出血所致）及钙化；

钙化为斑点状、蛋壳样、片状及条带状；

肿块周边出现完整或不完整骨性包壳及内侧伴随着环状及弧线样低密度影是其特征性表现

MRI：

实性部分T1WI等信号，T2WI等低信号；

囊变区呈长T1长T2信号；

增强后实性部分中等程度强化，囊变区不强化，而囊壁及间隔明显强化。

鉴别诊断

（1）骨良性纤维性病变：

纤维型骨皮质缺损FCD；

非骨化性纤维瘤NOF

骨化性纤维瘤OF

骨纤维异常增殖症FD

鉴别一：骨纤维异常增生症

鉴别二、纤维性骨皮质缺损FCD与非骨化性纤维瘤NOF

好发于8-20岁，以四肢长骨干骺端多见；

很多学者认为是同一疾病的不同发展阶段，即FCD是NOF的早期阶段

影像学表现为皮质内沿骨长轴分布且伴较厚硬化边的单囊或多囊状透亮区，骨皮质外缘多数有较完整骨，FCD病灶局限在骨皮质，NOF膨胀且侵及髓腔，但有硬化线与髓腔分离；

两者与发生在长骨的骨化性纤维瘤鉴别点在于范围较小、无骨性成份

鉴别诊断三：鼻腔鼻窦脑膜瘤

两者都有砂粒体存在，都可发生于鼻腔鼻窦，尤其是鼻窦，组织学相似，免疫表型个别情况下相同，在实际工作中容易发生误诊。

鉴别诊断四：恶性肿瘤

恶性肿瘤通常有骨膜反应、软组织肿块、骨质破坏。