患者　女，42岁。右侧胸部包块20年，近5年(停月经后)包块明显增大，实测大小约35cm×20cm(图1)，表面皮肤有破损、溃疡，有异常分泌物。查体见：颈部及四肢、躯干皮肤遍布大小不等体表结节，大小约0.2~2.0cm；全身皮肤多处咖啡牛奶斑。心肺未见异常，余体征无特殊。实验室检查无明显异常。胸部肿瘤增强CT检查示：右侧胸部体表外一巨大实质性肿瘤，似见包膜，与周围组织界限较清，形态尚规整，肿瘤蒂部上下可见较粗滋养血管。胸部肿瘤彩色多普勒超声检查示：右侧胸部体表外巨大实质性回声团，区内见粗壮血流信号，其他部位未见异常(图2)。

年10月在全麻下行右侧胸壁巨大肿物切除术。麻醉成功后，患者取左侧卧位，常规消毒后铺无菌巾，规划皮瓣及切口位置，肿瘤由专人抱起辅助，完整切除肿瘤。因创面较大、手术时间较长，为稳定循环系统，术中输注红细胞4个单位。术后碘伏盐水反复冲洗伤口3次，创面放置负压引流管，逐层缝合。术后见肿物有包膜，包膜周围组织水肿，切面肉眼呈灰白色，颜色分布不均，鱼肉状，血管丰富，重约5.5kg。术后病理检查提示：巨大神经纤维瘤(图3)。

神经纤维瘤病(neurofibromatosis)发病率0.03%，一般分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型最常见，是常染色体显性遗传病，基因位于17号染色体长臂；遗传率较高，通常表现有一定基因缺陷或神经系统症状[1]。Ⅰ型神经纤维瘤大多属于良性肿瘤，却有恶性肿瘤生长迅速、浸润等特点，大部分来源于神经干或末梢神经轴索鞘，细胞类型一般是Schwann细胞和神经束膜细胞[2]。Ⅰ型主要临床表现为四肢、躯干皮肤遍布大小不等体表结节，全身皮肤多处咖啡牛奶斑。Ⅱ型神经纤维瘤病是由NF2基因突变导致的常染色体显性遗传病；特征性临床表现为双侧前庭神经鞘瘤，常伴多发的神经系统肿瘤及眼、皮肤等相关病变。本例患者自幼智力障碍，多处皮肤有咖啡牛奶斑和黄豆样或疣状突起，家属亦有类似体征，符合Ⅰ型神经纤维瘤病诊断。

目前胸部巨大神经纤维瘤报道较少，多见原发于躯干、四肢、面部和腹膜等[3,4,5]。瘤体较大时，因重力作用呈袋状，影响患者生活质量，还可引起其他功能受损(如脊柱、骨骼畸形和内分泌紊乱)，甚至发生肿瘤恶变[6]。本例长期负重肿瘤，已发生轻度脊柱侧弯。

目前治疗神经纤维瘤以手术为主，有效切除瘤体可改善患者症状，避免其他系统症状进一步发展，还能减少肿瘤恶变可能[7]。由于瘤体较脆，皮下静脉血管怒张，肿瘤周围组织有许多粗细不等的畸形血管，中间有两条较大滋养血管，术中极易发生失血过多。我们采用探查、分离与结扎相结合，沿皮瓣分离切除，同时由专人抱起肿瘤，尽可能在切除瘤体过程中使血液有效回流体内，增加自体循环血量，减少手术失血量，提高手术安全性。巨大神经纤维瘤切除术后因切口大，一般移植来源于其他部位的皮肤[8]。也有报道称可采用瘤体皮瓣移植，以减少其他部位来源皮瓣可能造成的额外感染[9]。本例采用预先皮瓣留置切口良好对合，浅筋膜中放置负压引流管，以减少巨大伤口创伤造成的渗血和淋巴渗漏影响切口愈合。术后住院期间患者无感染发生，2天后拔除引流管，伤口愈合良好。

关于手术切除胸部巨大神经纤维瘤，我们建议：(1)术前行彩色多普勒超声、增强CT检查和三维重建，评估定位肿瘤重要滋养血管解剖位置，了解肿瘤与胸部重要脏器、血管的解剖关系，预防术中大出血。(2)术前充分备血，一般6~8个单位。(3)术前预估影响术后伤口愈合的重要因素，对影响切口愈合的渗血和淋巴渗漏给予相应处置(如负压引流等)。(4)尽可能预留皮瓣，减少皮瓣移植。创面留置引流，促进手术切口一期甲级愈合。(5)巨大瘤体的组织较脆且血管丰富，应选择探查、分离与结扎相结合，避免术中失血过多。(6)术后快速康复等治疗。

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