肌纤维瘤和肌纤维瘤病

概述

肌纤维瘤/肌纤维瘤病（myofibroma/myofibromatosis）最初由Williams和Schrum于年首先报道，起初命名为先天性纤维肉瘤。年Stout将其更名为幼年性纤维瘤病（juvenilefibromatosis）或先天性系统性纤维瘤病（congenitalgeneralizedfibromatosis）。年Chung和Enzinger的报道显示，该肿瘤属于肌纤维母细胞性病变，故又将其重新命名为婴儿肌纤维瘤病（infantilemyofibromatosis）。因肿瘤偶可发生于成人，故在版WHO分类中，去掉了“婴儿”这一前缀。在形态学上，肌纤维瘤/肌纤维瘤病与肌周皮细胞瘤以及所谓的婴幼儿型血管外皮瘤有延续，故在版WHO分类中将其划归肌周皮细胞瘤名下。

临床表现

多发生于婴儿，偶可见于成人。临床上有三种类型：

①孤立性（肌纤维瘤）：好发于皮肤，可延伸至皮下、肌肉和骨。最常见部位头颈部、躯干和四肢；

②多中心性（肌纤维瘤病）：不常见，包括两种亚型：一个是软组织/骨的多发性病灶不伴内脏累及；另一个是伴有内脏（肺、心脏、胃肠等）累及；

③成年型：多表现为肢体和头颈部皮肤或口腔内缓慢生长的无痛性肿块。

大体形态

无包膜，直径多数为1cm左右；质地坚实，瘢痕样，切面灰白。

组织形态学

孤立性和多中心性的镜下形态相似，呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象：由淡染的周边区和深染的中央区组成；

20%病例可见瘤细胞突向血管腔内生长。

周边区由结节状或短束状排列的胖梭形细胞组成，胞质嗜伊红，形态上介于纤维母细胞和平滑肌细胞之间（肌纤维母细胞）；

中央区由圆形或小多边形的原始间叶细胞组成，呈实性片状分布，或围绕分支状的血管呈血管外皮瘤样排列，可见核分裂象和坏死，后者常伴钙化。

间质：黏液样，胶原化或玻璃样变性，可有灶性出血和囊性变。

成人肌纤维瘤主要发生于皮下呈结节状，主要由嗜伊红的肌纤维母细胞组成，结节周边可见少量相对较为原始的间叶细胞，可有血管外皮瘤样（hemangiopericytoma-like）结构。

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