升主动脉动脉瘤患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分患者可表现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展，鸡胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。

病因

多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。其他病因尚有动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。

临床表现

未侵及主动脉瓣瓣环的升主动脉动脉瘤，早期可无临床症状。动脉瘤长大压迫上腔静脉或无名静脉则颈部和上肢静脉怒张、扩大。晚期病例动脉瘤向前胸壁长大，侵袭胸骨，则产生剧烈疼痛，甚至穿出胸壁，呈现搏动性包块。动脉瘤病变引致主动脉瓣瓣环扩大，主动脉瓣关闭不全者，临床上呈现充血性心力衰竭的症状。体格检查可查到主动脉瓣关闭不全产生的舒张期杂音，脉压增宽和水冲脉。胸部X线摄片检查显示升主动脉和左心室扩大。心电图检查常显示左心室肥厚和劳损。主动脉造影显示升主动脉及主动脉瓣窦扩大。中层囊性变性引致的升主动脉动脉瘤，病变大多局限于升主动脉，从无名动脉起点部以下，主动脉外径即接近正常。伴有主动脉瓣关闭不全者，则造影剂在心脏舒张时反流入左心室，按造影剂反流的数量，尚可判明主动脉瓣关闭不全的轻重程度。

检查

（1）X线平片检查，可显示钙化瘤壁。

（2）动脉造影，可明确动脉瘤部位、范围、大小等情况，有助于明确诊断及拟定手术方案。

（3）超声检查，可测定动脉瘤的大小、搏动及杂音。

（4）反应性充血试验，,可观察患肢侧支循环是否已充分建立。

诊断

胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到。CT和MRI特别有助于证实其范围和大小。经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小，但对降主动脉不能，经食管超声检查对两者均能精确测量。在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影。

治疗

诊断明确后，应尽早施行外科手术治疗。不伴有主动脉瓣关闭不全的病例，为了预防动脉瘤破裂或并发夹层动脉瘤，亦应考虑手术治疗。升主动脉动脉瘤绝大多数为梭状动脉瘤。治疗原则是切除病变段升主动脉，替换以人造血管或同种主动脉。由于手术过程中需阻断升主动脉血流，因此应注意保护心、脑、脊髓及内脏器官不受缺血缺氧损害，左心室不因排血受阻产生急性扩大而衰竭。升主动脉动脉瘤并有主动脉瓣关闭不全者，往往需切除动脉瘤和主动脉瓣后，施行主动脉瓣替换术和动脉瘤切除及人造血管移植术。

预后

升主动脉动脉瘤外科治疗的手术死亡率已降到5%～10%。梅毒性主动脉炎引致的动脉瘤和并发夹层动脉瘤的病例早期死亡率较高。术后生存的病例90%症状消失或显著减轻，心功能恢复到Ⅰ-Ⅱ级。

《血管与腔内血管外科杂志》

.10.04

《血管与腔内血管外科杂志》

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