临床表现

?发病年龄15-80岁，40岁以上多见；

?大多数是意外发现，少数有局部创伤病史；

?患骨隐痛，无跛行，生长缓慢，病程长；

?80%-90%股骨近端粗隆间，少见部位为胫腓骨、肱骨、肋骨等；

?无明显软组织肿块，局部无红肿热痛等表现，无病理性骨折。

病理

?镜下为多种组织的混杂结构：纤维组织、胶原组织、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫样组织细胞区域、paget样钙化、骨化组织。

?部分病例周边见FD、NOF、脂肪瘤等病变的残留组织，有学者推测LSMFT可能是FD的创伤变异亚型，或者是骨的其它良性纤维骨病变（FD、NOF、SBC、脂肪瘤、骨梗死等）的非特异性终末期退行性变的结果。?近年研究表明，FD存在GNAS基因激活性突变。少部分LSMFT病例中检测到GNASR基因突变，从基因水平证明LSMFT可能是FD的继发性改变。

?基于上述原因，更多把LSMFT作为一种继发病变，而不作为原发肿瘤，这可能是该病名未录入WHO骨、软组织肿瘤分类的原因之一。

?股骨粗隆间好发的原因，推测可能是因为股骨粗隆间是人体承重最大的部位，极易发生轻微的骨小梁断裂，慢性病理过程容易引起应力性、疲劳性骨折，进一步导致局部骨质缺血坏死，引起坏死区域的钙盐沉积、骨质硬化。

?部分学者认为LSMFT病理组织学范畴远大于FD；也有文献报道LSMFT的恶变率（10%）大于FD恶变率(0.5%)，但病例数不多，结论值得商榷。

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