病例

地中海髓外造血影像学表现

一、髓外造血的临床表现

1、髓外造血是一种生理性代偿现象，发生于骨髓红细胞生成不足引起的多种血液系统疾病中，包括骨髓纤维化，慢性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、淋巴瘤和白血病。肝、脾、淋巴结及椎旁区域是最常累及的部位，但髓外造血可发生于几乎所有的器官，包括肾脏和肾周区域。髓外造血可能会浸润和增大受累器官，或形成包含所有三种造血前体细胞（即粒细胞，巨核细胞和红系前体细胞）的肿块。骨髓外造血组织可获得新的造血功能[1]。

2、髓外造血为良性增生性病变[2]，可出现肝脾肿大，有时在椎管内外、纵隔、肋骨等部位形成软组织肿块，对邻近组织主要为推压改变，除占位效应外，无恶性肿瘤浸润性生长的特征[2]。

3、根据α或β珠蛋白肽链合成减少的不同情况，地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血[3]。

二、髓外造血的CT和MRI表现

1、椎管内外髓外造血灶。

平扫表现为椎管内外密度均匀的软组织密度肿块影，增强扫描呈明显均匀强化，常可见脊椎等髓腔增宽，皮质变薄，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变[4]。CT平扫表现为纵隔两侧脊柱旁圆形或类圆形软组织密度肿块影，增强扫描肿块明显强化，邻近肋骨头膨大。

2、髓外造血肾周及肾脏改变

分肾实质型、肾盂型、周围型

可以分布在以上三个区域的软组织肿块，轻度强化。

3、肝脾体积增大，晚期肝硬化、脾功能亢进。脏器内含铁血黄素沉着。

三、髓外造血的诊断及鉴别诊断

需与以下纵隔肿瘤相鉴别：

1、神经源性肿瘤。该肿瘤占纵隔肿物的50%～90%，多数源自交感神经节。CT显示该肿瘤多数居脊柱旁沟内，呈椭圆形，通常具软组织密度，CT值为20～50Hu。良性神经节细胞瘤，几乎没有强化。恶性神经节细胞瘤边缘模糊不清，稍分叶，且不均匀强化，患者常伴随胸腔积液。部分肿瘤呈哑铃状生长，一端位于椎管内，一端通过椎间孔沿脊柱旁生长。

2、恶性淋巴瘤。恶性淋巴瘤起病时常无贫血症状，但发病后病情迅速恶化，病程短，发展快，该肿瘤原发于淋巴结或其他淋巴组织，根据肿瘤组织结构分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。

地中海贫血髓外造血的影像学特征区别于一般的恶性肿瘤、神经纤维瘤等，有着自身的特点，例如病灶多聚集于胸7-10椎体两旁；T1WI、T2WI上椎体、肋骨普遍性，信号均匀等。在临床诊断中，无论使用CT检查，还是MRI检查，都可以依据上述特征进行较为准确的判断。

参考文献

[1]丁可，杨新官，刘满荣，等.髓外造血组织增生的CT和MRI影像特征[J].华夏医学，，25(3)：-.

[2]黄仲奎，龙莉玲，李春燕.髓外造血的影像诊断[J].中国医学计算机成像杂志，，14(6)：-.

[3]余相，林玉甜，陈江涛.广东惠州市城镇人群α、β地中海贫血流行病学调查及突变类型分析[J].当代医学，，19（17）：-.

[4]孙国强.实用儿科放射诊断学[M].2版.北京：人民军医出版社，：-.