听神经瘤(VS)属于良性肿瘤，起源于第八对颅神经的平衡部分（balanceportion）。这些肿瘤的发生率为1-2例/10万人。这些肿瘤的生长速度约每年1-2毫米。前庭神经鞘瘤可因持续生长或由于旨在控制这类明显的良性肿瘤的治疗方式而导致显著的神经功能障碍的结果。对内听道和桥小脑角内的关键空间的影响会导致听力障碍、耳鸣、前庭功能障碍、面神经功能障碍，和脑干受压。

伽玛刀立体定向放射外科(GKSRS)是听神经瘤的一种有价值的主要治疗方式，被积极地从包容性方面逐步发展（activelyevolvingfromacapabilitystandpoint）。伽玛刀借助无与伦比的准确性和剂量衰减，在单次治疗过程中实施照射。得到广泛的同行评议的发表的有超过十年的临床和影像学随访的文章阐明肿瘤控制率范围为85%到98%。而且,听力保存和面神经功能保护方面有较好作用，让在世界范围内有超过10万听神经瘤患者接受伽玛刀治疗。值得注意的是，伽玛刀放射外科患者治疗后平均休息7天，99%的患者回到工作岗位，而外科手术患者平均休息天，只有66%的患者正常回到工作岗位。

治疗注意事项

当肿瘤很小而且听觉处于最好的有效状态时，进行早期干预，结果最佳。所有患者术前都接受过听力检查，记录到出现耳鸣、眩晕、不平衡、或者听力损失等症状。进行一个详细的神经系统检查以便对随访时的检查进行比较，包括面部神经功能、三叉神经感觉，和后组颅神经功能。在开始有意识的镇静之后，在头部，局麻下安装Leksell立体定向头架。在用气泡仪（bubble）进行头部外形测量，并测量固定钉和立柱后，如果(符合条件)病人被转送到MRI室。成像包括磁共振容积轴向T1加权和全头部成像，3mmT2轴位扫描，容积T2轴向成像来定义内听道颅神经结构以及耳蜗。我们也经常进行全头部骨窗CT扫描并用两种模式比较耳蜗几何形状。然后制定3D治疗计划，以提供优秀的适形性和选择性，常使用选择性阻塞射线束通道，以降低耳蜗剂量，平均受照剂量4.5Gy。

肿瘤控制结果

散发性前庭神经鞘瘤的控制

肿瘤控制或无进展生存率（PFS）是听神经瘤伽玛刀治疗的主要目的。在这种情况下,肿瘤生长往往较慢，所以长期随访是决定现实目标的必要条件。表1中所包括的七篇出版的文章，显示在过去的10年里最大的对照研究。5年的肿瘤控制率，为91%到97%。10年的肿瘤控制率为85%到95%。肿瘤大小是最为一致的与无进展生存率（PFS）降低有关的变量。在不太一致的基础上还有包括边缘剂量在内的有关联的其他的因素。在20世纪80年代，自从听神经瘤开始接受立体定向放射外科（SRS）治疗，边缘剂量有一个稳定的下降，以提供肿瘤控制，同时减少副作用的风险。到年，成功的最小边缘剂量已经稳定，并保持了20余年。绝大多数中心发表的文献中使用11-13Gy，以50%等剂量线为边缘。在11或12Gy以下,肿瘤控制率出现降低。

磁共振上的影像学特征表现是伽玛刀放射外科听神经瘤体积变化的阳性预测因子。在过去，认为囊性肿瘤(通常较大)对立体定向放射外科治疗没有反应，但最近的多篇论文已经颠覆了这一说法。不论肿瘤属于均质性（homogeneous）、囊性还是微囊性，似乎在决定体积响应中起着重要的作用，即便控制率非常相似(图2)。证据显示囊性肿瘤实际上有最大的体积缩小，85.4%的大囊性肿瘤、76.1%的微囊性肿瘤以及62.8%的均匀增强的前庭神经鞘瘤，体积缩小超过20%(p0.)。同样值得注意的缩小速率（rateofreduction），因为大囊性肿瘤、微囊性肿瘤以及均质性肿瘤的中位体积缩小比例分别为每年17.2%、7.5%和7.9%(p0.)。

有报道使用几种不同的放射模式进行放射外科治疗后，出现假性进展(治疗后的3-12个月一过性的肿瘤体积增大)。发生率在20%到40%之间波动，取决于科学研究及体积变化测量的准确性。这个过程代表着肿瘤稳定前有肿瘤大小的暂时增长。这个过程可能在放射外科治疗后3-6个月开始，并被记录到在2.4年，具有中位的缓解率。这可能导致出现症状学，需要暂时的类固醇药物治疗(如果患者有症状)或在极少数情况下作进一步干预;然而，绝大多数(77%在6年后)的听神经瘤将会出现后续的体积减小。重要的是，要适当地理解、预期和管理这个治疗阶段，以避免让病人接受不必要的外科手术或立体定向放射外科治疗。

听神经功能

所有听神经瘤接受伽玛刀放射外科治疗前和随访间隔期中都应该用听力测试进行听力评估，因为它是一个重要的结局观察变量。这种影响在II型神经纤维瘤病（NF2）中被放大了，因为有较高的机率出现双侧耳聋。研究分析中有功能性听力的比率的主要范围为5年42%-53%，10年时下降到24%-44%。这些结果是基于伽玛刀放射外科治疗前所有病人都有有效听力(Gardener-RobertsonI级或II级)。

已经实施了多种治疗方法，尝试保存有效听力。已发表的文献表明，年龄65岁(p=0.02)，体积8cm3，耳蜗受照剂量平均值较高(p0.)、伽玛刀放射外科治疗前的纯音听阈均值(p=0.)都增加听力下降的风险。

伽玛刀放射外科治疗时的听力下降的程度，对长期的听力预后的影响最大。在一项来自在匹兹堡大学医学中心（UPMC）的和我们的中心的研究中，有正常听力的病人中在中位65个月有98%具有言语识别能力（theriskofhearingdegradation）的结果。然而，10-dB（分贝）的听力测试结果减少了Gardener-Robertson听力I级或II级患者的数目到73%，在接受伽玛刀放射外科（GKSRS）治疗时有10分贝的听力损失只剩下33%的患者具有功能性听力。

接受保守治疗的患者无论肿瘤是否生长，听力测试值都会降低。监测下，3年时的听力保留率为66%，而在5年时为41%，5年的监测值低于伽玛刀放射外科治疗后5年时的水平。此外,病人在陈述时无主观的听力损失，如果在诊断后2年内接受治疗，长期听力测试结果会更好。这导致88%的患者在5年时有有效听力，相比之下，在治疗后2年的组中55%的患者有有效听力。进一步理解这种长期下降以及如何避免或管理改变更将有益于治疗计划的算法，因为目前的数据表明早期干预可能是有益的。在接受放射外科治疗时听力I级的患者10年的最好的长期听力结果，发现是45岁，肿瘤小于1.5cm3，在MRI诊断后2年内得到治疗的患者。

面神经功能

面部神经功能的保留是至关重要的决定治疗方式的因素，因为其后果可能会对生存质量产生重大影响。96.2-99%的患者接受伽玛刀放射外科（GKSRS）后能保留正常面部运动功能在(House-Brackmann1级)。由Yang等说明的，病人接受13Gy(保留率98.5%)，体积1.5cm3(保留率99.5%)，患者年龄60岁（保留率96.8%)，都显示有统计学意义上的较高的面神经（CNVII）保留率。目前估计任何程度的面神经损伤病变的风险都小于1%。

三叉神经损伤性病变

三叉神经功能障碍的症状学程度多变，常是较大肿瘤导致神经或神经根入口区背部的影响;然而,在0.6-5.8%的伽玛刀放射外科（GKSRS）治疗后的听神经瘤患者中出现三叉神经症状。有证据表明在近年的伽玛刀放射外科后神经损伤的发生率由于经验和技术的改进结果的作用而降低。较大肿瘤的患者压迫三叉神经根进入区，在Leksell放射外科治疗后2年内可能会有10%的风险出现轻度的感觉减退。

诱发恶性肿瘤

病人经常问到恶性转变的风险这样一个问题，但所获得的数据由于稀缺相对有限。据报道，20多年来，散发性听神经瘤人群中，每10万人中有1.09-1.74例。立体定向放射外科（SRS）增加的20年的发生率为每10万人中15.6例。听神经瘤恶性变的比率在神经纤维瘤（NF）人群中较高，约占40%的恶性病例。最近的两项研究发现在治疗组中其发病率范围为0.2%-0.3%。这些值很低，也会影响到治疗管理模式。

显微外科和伽玛刀立体定向放射外科治疗

伽玛刀放射外科（GKSRS）和显微外科治疗听神经瘤的历史和应用是密切相关的（entwined）。病人手术切除后可能会复发,可能需要接受伽玛刀放射外科（GKSRS）治疗。这种情况下报道的肿瘤控制率数据在5年时为95%，在10年时为90%。在其他情况下，伽玛刀放射外科（GKSRS）可能无法充分控制肿瘤，后续会进行显微外科手术。Golfinos等发表对显微外科和伽玛刀放射外科（GKSRS）的比较。他们发现肿瘤控制率是相同的(onapar)。但是，即使在大型的伽玛刀中心，有效听力保留率(42.8%相比85.7%，p0.01)和面神经功能(分别为11%和0%)，伽玛刀放射外科（GKSRS）组的差异有统计学意义(p0.01)。说明伽玛刀能更好的保护听力

大肿瘤在脑小桥角内引起明显的肿块占位效应往往仍然采用手术切除术治疗。伽玛刀放射外科（GKSRS）文献显示Koos4级肿瘤或肿瘤直径3厘米的仍然可以应用伽玛刀放射外科（GKSRS）治疗，而且控制率5年时为90.7-95%，10年时为92%。然而,当需要手术时，许多中心进行部分切除术以减少肿块占位效应，然后进行立体定向放射外科治疗，以尽量降低患者风险。对9篇文章的荟萃分析表明，肿瘤控制的汇总率为93.9%，功能性听力下降率为59.9%，面神经功能障碍发生率为3.9%。这种联合方式确实显得有效和风险预测与单纯伽玛刀放射外科治疗更为一致。重要的是，要强调这么做可能会导致没有在这些方面经验丰富的中心进行治疗的患者受到严重的损伤。

结论

制定听神经瘤的临床决策，应始终加强以病人为中心的治疗管理。这并不只反映病人的症状和影像学结果，而且也反映参与患者治疗的外科医生的技术组合能力。这里提供的数据仅仅触及到所收集的重点