有效的白癜风偏方 http://pf.39.net/bdfyy/

※※打造影像人自己的医学影像平台※※

◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵

◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友

※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症又称纤维结构不良、纤维囊骨炎，占良性骨病变的12%，FD是一种骨的生长发育性疾病，发生于形成骨的间充质的发育畸形，骨内纤维组织增殖，在未成熟的编织阶段骨的发育停止，故不能形成正常的骨小梁。病变分为单骨型与多骨型，单骨型多见，多骨型常有一侧发病的倾向。部分病例合并有皮肤色素沉着及性早熟，称Albright综合征。临床表现可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢。临床上主要症状为轻微的疼痛不适，肿胀以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵深发展和骨软化，导致肢体过长和弯曲畸形。病理性骨折是常见的并发症。成人期，病灶多停止发展，仅5%病灶继续进展。发病部位全身骨骼均可发病，单骨型多见于股骨颈、胫骨、肋骨；多骨型多见于长骨、颅骨、肋骨、骨盆，并有一侧性发病倾向。组织学原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。影像表现X线检查1、“磨砂玻璃状”改变：这是骨纤维异样增殖症最为常见的特征性X线表现

2、囊状改变：在骨纤维异样增殖症中也比较常见，其病理基础为肿瘤内有液化或出血，尤以股骨颈多见，表现为在磨砂玻璃的基础上出现单囊或多囊性膨胀透亮区。

CT检查和X线相似，主要是磨砂玻璃状、囊性变和膨胀性改变，但影像更直观，特别是对骨皮质的破坏显示的更清楚，为手术入路提供了一定的信息。

MRI表现比较复杂，根据病灶内所含组织的比例不同，表现也不同，多数表现为T1WI和T2WI呈不均匀的低信号，T2WI压脂像上呈中等信号(图8)，病灶内有出血或积液时信号明显增高，MRI非常敏感，可早期诊断，并能清楚的确定肿瘤的范围，但对骨皮质的显示不清楚

鉴别诊断

1.骨化纤维瘤

临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

2.嗜酸性肉芽肿

为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。

3.Gardner综合征

此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

4.巨型牙骨质瘤

通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。

5.外生性骨瘤

副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。

6.其他

多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

版权声明

本



转载请注明地址:http://www.xianweiliua.com/rfxwlff/7515.html