近日，我院脊柱外科为一位患有神经纤维瘤病从而导致严重脊柱侧弯的患者成功地进行了矫形手术。

12岁的东北小姑娘小芮患有神经纤维瘤病，并导致脊柱侧弯。本打算年龄大一点再做手术，可是最近一年她的脊柱侧弯程度迅速加重，后背形成了一个大的弯弓形。小芮的父母带小医院救治，被告知这个手术难度非常大，风险非常高，一家人十分焦虑。

恰巧小芮的姨夫在宁波工作，通过朋医院脊柱外科针对脊柱侧弯有非常好的治疗效果，且通过网络和多方打听，寻求到了我院脊柱外科的孙韶华主任，他们还事前调查了孙主任以往手术患者的矫形效果后，发现他脊柱侧弯手术做得好，便决定带小芮到宁波寻医问诊。

神经纤维瘤病是一种单基因遗传性疾病，分为周围型（NF-1）和中枢性（NF-2），周围型极易导致脊柱侧弯，周围型又分为非营养不良型和营养不良型，营养不良型是周围型中的最重的一种，会导致椎体、椎弓根、肋骨的发育不良，椎管扩张，侧弯畸形最严重，手术难度及风险最大。

而不巧，小芮就属于周围型中最严重的营养不良型。由于神经纤维瘤的原因，导致小芮发育缓慢，手术耐受性差，椎体发育不良，手术时，内植物难以植入，并且由于纤维瘤的原因，手术出血多，这样就增加了手术的难度及风险。

小芮入院后，孙韶华主任带领的医疗小组中的陆联松、李国庆两位医生为她做了详细的检查，发现手术难度主要集中在以下五个方面：

由于纤维瘤病的影响，小芮的生长发育较差，12岁的小芮，身高只有1.38米，体重只有30kg，心肺功能较差，手术耐受力差。

小芮的侧弯畸形非常严重，侧弯角度达到78度，同时伴有严重的后凸畸形，患者的躯干严重失平衡，术前的Bending位X线显示侧弯非常僵硬，柔韧性差；

同样是由于纤维瘤病的影响，小芮的椎体发育严重不良，椎体小，手术内植物植入的部位——椎弓根发育非常差，常规的方法螺钉根本无法植入，并且内植物植入时，极易造成脊髓及神经损伤；

椎体的边缘有大量的纤维瘤，血运丰富，手术极易导致大出血；

小芮家在东北农村，经济条件较差，为小芮的手术东拼西凑了10万多元，而如果采用纠正这样严重畸形的最新手术器械，至少在20万元以上。

如何在手术安全的前提下，做到既达到良好的矫形，手术费用又控制在患者家承受的范围内，成为摆在面前的难题。

术前外观

针对小芮以上的问题，经过缜密的术前研究，孙韶华主任带领医疗组制定了详细的手术方案：

1、术前患者进行心肺功能锻炼，加强手术耐受性；

2、术前进行脊柱牵引，增加脊柱柔韧性；

3、术前完善血气分析、肺功能等检查，请麻醉医师会诊，术前充分备血；

4、应用目前最新的全椎弓根螺钉技术，对椎弓根发育不良的，应用椎体螺钉技术；

5、结合患者家庭实际经济情况，应用普通的椎弓根螺钉，传统的悬吊、撑开、压缩技术，结合孙主任自身总结的手术经验和矫形技术，进行脊柱矫形。

术前照片

经过充分的术前准备，小芮于3月14日进行了手术，手术历时6小时，手术顺利完成。术后小芮神经功能正常，矫形效果非常好，且手术切口愈合良好，已能正常下地行走，并于3月26日顺利出院。

术后CT三维矫形效果

来源：医院