不是“营养短缺”惹的祸

常有家长提出这样的问题：我的孩子营养状况很好，为什么还会得“肌营养不良”?其实进行性肌营养不良并非人体营养“短缺”所造成的营养不良，它是一类疾病的名称，是一大组肌肉组织变性疾病，造成肌肉萎缩、肌肉力弱，出现不同程度的运动障碍。当影响下肢肌肉时，出现上楼、爬坡、蹲下起立困难;波及上肢肌肉时，上肢不能抬举，还可以出现脊柱和关节畸形。

进行性肌营养不良是怎样发病的呢?

进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上的基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。

并非都是绝症，预后要看类型

进行性肌营养不良有不同类型，它们的临床症状、疾病严重程度、功能损害、预后也不相同。

01

假肥大型肌营养不良

分为严重的杜兴型和良性的贝克型，前者发病率大致为出生个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病)，出生后正常，开始走路时间较晚，行走缓慢易摔倒。3岁左右出现症状，走路时左右摇摆似鸭步，腰部前凸，仰卧起立时必先翻身俯卧，以双手掌撑地成跪位，再双手撑膝盖、大腿才能直立。蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。7岁以后症状一年比一年重，14岁以前丧失行走能力。贝克型肌营养不良比杜兴型少，多在5岁后出现肌肉力弱，病情进展比较缓慢，成年后可有不同程度的运动困难。

02

面肩肱型肌营养不良

表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力，可出现双眼闭合无力，吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。

03

肢带型肌营养不良

表现为骨盆带肌肉萎缩无力，走路呈鸭步，患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力，出现“翼状肩胛”、斜方肌、胸大肌萎缩，抬举上肢困难。

04

远端型肌营养不良

主要表现为四肢的远端，手肌及足背伸屈困难，不能用足尖、足跟行走。

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强直性肌营养不良

表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后，松开困难，天气寒冷的情况下可加重本病。

要做到及早发现进行性营养不良，必须避免认识上的三个误区

01

有些孩子开始走路的时间晚，走快时容易摔跤，不会跑，家长往往以为是缺钙，一些非专科医师也认为是缺钙了，需要补钙。实际上这是进行性肌营养不良的早期表现。遇到这种情况医院看病，明确是否为肌营养不良所致，不要认为“软”就补钙。

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有些进行性肌营养不良患儿，因入托、上学或感冒、发烧，在查体的时候发现转氨酶增高，被误认为得了肝炎，甚至住进传染病院进行治疗，直至肌无力症状出现才被明确诊断。

03

有些家长认为假肥大型进行性肌营养不良病人，预后都不好，常常会产生悲观情绪，不积极治疗。其实，假肥大型进行性肌营养不良可分为严重型和良性型，良性型发病晚，症状轻，甚至可完成大学教育，参加工作，有些病人有跟正常人相同的生存时间。

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“五行肌康宁”治疗痿症：

针对患者不同的临床表现和疾病发展阶段，五行肌康宁主要分为三种不同的基本临床组方。

五行肌康宁1号方：主要是针对肢体麻木、无力、疼痛，常见的西医疾病（神经痛、神经炎、肌无力）、中医诊断主要是痹症。

五行肌康宁2号方：主要针对是肢体肌肉无力、肢体功能活动受限常见西医疾病（重症肌无力、运动神经元、脊髓空洞、脊髓炎、格林巴利）中医诊断是痿症

五行肌康宁3号方：这要针对肌肉萎缩、呼吸乏力、吞咽功能和构音功能障碍常见西医疾病（重症肌无力延髓性、球麻痹、脊髓空洞）中医诊断肌痿、筋痿、脉痿、肺痿。

推荐专家

刘泉鹏主任出身中医世家，从事中医痿证疾病的诊治研究工作近三十年，拥有具有扎实的理论基础和丰富的临床经验，尤其对脊髓空洞症、肌营养不良、肌肉萎缩、肢体麻木、脱髓鞘病变、脊髓炎、格林巴利综合征、神经痛等顽固性疾病，以“整体治疗”观念，从脏腑辨证施治出发，进行辩证分型，根据痿症病因、病理及症状特点不同，进行有针对性的分型治疗，以良好的治疗效果深受来诊患者的普遍欢迎。

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刘泉鹏主任，在专业学术领域颇有声誉，先后受邀出席各类国内专业学术研讨会、交流会，多次走进基层为广大居民科普健康常识、介绍疾病知识。

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