纤维性骨皮质缺损(fibrouscorticaldefectofbone,fcd)又称干骺端纤维性缺损,是一种非肿瘤性纤维性病变,系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。最早于年由sontag和pyle发现,年由caffey正式命名,并为jaffe(年)采用至今。现认为本病可能是儿童发育期中的正常变异,大多能自行消失,男性消失时间约4.4年,女性约2年。如不消失并继续扩大,膨入髓腔,则可能成为非骨化性纤维瘤。

发生于干骺端较小的偏心性病变且局限于骨皮质者常称为纤维性骨皮质缺损；间歇性生长的持续存在的病变且向骨髓腔内延伸者常称为非骨化性纤维瘤。非骨化性纤维瘤（non-ossifyingfibroma,nof是否属于真正的骨肿瘤，目前尚有争议，多数作者把其归为起源于骨结缔组织的良性肿瘤，自年jaffe和lichtenstain命名以来，沿用至今。metaphysealfibrousdefect及fribroxanthoma为其同义词。

临床要点：

纤维骨皮质缺损的发病率很高，高达正常儿童的1／3。非骨化性纤维瘤占原发性肿瘤的3％。本病多发生于儿童，65~75％以上的患者发病于10—20岁。发病部位主要在下肢，特别是在膝关节周围，股骨远端、胫骨近端干骺区或骨干为好发区。

是骨髓结缔组织的良性骨肿瘤，起源于非成骨的间叶组织，没有成骨现象

又称为囊性纤维性骨炎、局部纤维结构不良，痊愈性巨细胞瘤，单发性黄脂瘤等

多发生于青少年，为少见的肿瘤

好发于四肢长骨，尤以胫骨、股骨多见，腓骨、桡骨、尺骨、肱骨、肋骨、骨盆次之，脊椎、颅骨少见

症状轻微，仅有酸痛或无症状，发展缓慢

影像表现：

X线：

1．肿瘤位于干骺端骨皮质下，偏心生长，呈单囊性或多囊性卵圆形的囊性骨质破坏区。边界清楚而不规则与骨长轴一致，有时有粗大的骨小梁交错.但无骨膜反应。

2．肿瘤周围有骨性硬化边，骨皮质增厚或缺如，亦可变薄。肿瘤因分叶而呈凹凸不平现象。如发生在腓骨的肿瘤，可占据全骨的宽度，使骨皮质变薄如骨囊肿

CT：

1）病灶呈圆形或卵圆形囊状低密度区，有分房时形似蜂窝状或皂泡状。

2）边界清晰，有线形骨硬化带环绕，局部骨皮质稍膨胀变薄，但很少突向骨外。

3）病灶常位于干骺端，距骨骺线3~4厘米处，呈偏心性，多在皮质下。

4）若属儿童期骨化障碍的纤维皮质缺损则多见于4~8岁的男孩，无任何症状，好发于股骨远端干骺部的后内侧，以及胫骨的远端及腓骨。

5）可合并病理性骨折

1.四肢长骨矢状位或冠状位清晰显示病灶位于骨皮质或髓腔、范围和生长方向。

2.由于瘤体基质主要为纤维结缔组织，故T1WI和T2WI均呈低信号表现为主。

3.瘤体周围有骨硬化带包绕或膨胀变薄的骨皮质均呈低信号，边界清楚；压脂T2WI邻近骨髓、骨膜及周边软组织无明显异常水肿高信号表现。

4.儿童发育期的纤维性骨皮质缺损表现为仅限于骨皮质的病变；T1WI呈低信号、T2WI呈低或中等强度信号，周围骨硬化呈低信号线样改变，病灶内骨性间隔也呈低信号；增强后仅病灶周边部强化。

CT：鉴别诊断：

（1）骨样骨瘤：生长慢，夜间剧痛，瘤巢小，有“靶征”，周边硬化显著。

（2）骨巨细胞瘤：常位于骨端，有分房，膨胀明显，易横向生长，好发于20岁以上。

（3）多房性骨囊肿：多位于长骨中央，呈对称性膨胀性生长，周围无明显硬化边，易发生病理性骨折。

MRI.鉴别诊断：

(1)骨样骨瘤：病灶多位于骨皮质内，多小于2cm，周围骨反应性增生显著，且临床夜间疼痛明显，T2WI上见病灶区呈“白靶征”。

(2)骨巨细胞瘤：多位于骨端，呈横向膨胀性生长；瘤体呈多房性，易出血，出血后常见液－液平面，其下部分T2WI上呈低信号、上部分呈高信号；邻近骨质一般无硬化